İdiyopatik Pulmoner Fibrozis (Akciğer Sertleşmesi) akciğerlerde kalıcı hasara neden olan ilerleyici bir akciğer hastalığıdır.

İdiopatik Pulmoner Fibrozis (İPF), daha çok ileri yaşta erişkinlerde görülen, akciğerlerde bulunan hava keseciklerinin (alveollerin) duvarlarının nedbe benzeri doku (skar) ile kalınlaşması ile seyreden, uzun süreli öksürük, nefes darlığı ve yorgunluk belirtilerini gösteren, nedeni bilinmeyen bir akciğer hastalığıdır. 

Normal ve sağlıklı akciğer dokusu, kolayca nefes alıp vermeyi sağlayacak şekilde yumuşak ve esnektir. İPF’de ise akciğer dokusu hasar görmüştür, zamanla skarlaşır (yara dokusu veya nedbe olarak da bilinir) ve sertleşir. Bu süreç fibrozis olarak adlandırılır.

Bir İPF hastasının akciğerlerinde oluşan bu skar dokusu (yara dokusu veya nedbe) akciğerleri sertleştirir, hava ile dolmasını ve oksijenin vücuda geçişini zorlaştırır. Akciğerlerde gözlenen bu sertleşmenin nedeni tam olarak bilinmemektedir.

Hastalığın isminde bulunan “idiyopatik” kelimesi hastalığa sebep olan etkenin net olarak bilinmediği anlamına gelmektedir. Bununla birlikte İdiyopatik Pulmoner Fibrozis ile ilişkili olabilecek bazı risk faktörleri tanımlanmıştır.

Bu risk faktörleri arasında genetik mutasyonlar, ileri yaş, erkek cinsiyet, sigara içilmesi, çevresel ve mesleki maruziyetler, kronik mikroaspirasyon, viral ve bakteriyel enfeksiyonlar sayılabilir.

Bunlardan en önemli iki tanesi geçmişte sigara içmiş olmak veya sigara içmeye devam etmek ve belirli türdeki zararlı tozlara mesleki veya çevresel olarak maruz kalmak olarak belirlenmiştir. Metal, ahşap veya taş tozu maruziyeti ile çiftlikte çalışma sırasında maruz kalınan tozlar akciğerlerde hasar oluşturarak İdiyopatik Pulmoner Fibrozis gelişme riskini artırabilir. Diğer bazı risk faktörleri ise şu şekilde sıralanabilir:

  • Bazı virüslerin yol açtığı akciğer hastalıkları

  • Gastroözofageal reflü hastalığı: Mideden yemek borusuna kaçan mide asidi, safra, pankreas veya ince bağırsak içeriğinin kazara solunması akciğerlerdeki hava keseciklerine zarar verebilir.

  • Çevresel kirleticiler ve tozlar

  • Genetik yatkınlık, ailede İdiyopatik Pulmoner Fibrozis öyküsü: Bu risk faktör tüm İPF hastalarının yalnızca %5’inde görülmektedir.

İPF’nin neden olduğu akciğer hasarından kaynaklanan semptomlar hızla başlamaktadır. Bazı kişilerde ise ilerleme daha yavaş olmaktadır. Hastalığın ilerleme seyrini tam olarak öngörmek güçtür. Bu nedenle, doktorlar bir hastada İPF’nin hangi hızda ilerleyeceğinden emin olamamaktadır.

Başka sağlık problemleri ya da yaşın ilerlemiş olması gibi birçok faktör hastalığın seyrini etkileyebilir. Hastalığın temel semptomları aşağıdaki gibidir:

  • Nefes darlığı

  • Geçmeyen inatçı kuru öksürük

  • Çomak parmak olarak tanımlanan, yuvarlak parmak uçları

  • İştahsızlık ve kilo kaybı

  • Yorgunluk, halsizlik

  • Kas ve eklem ağrıları

İPF’de görülen öksürük ve nefes darlığı gibi şikayetler KOAH (Kronik Obstrüktif Akciğer Hastalığı) gibi diğer akciğer hastalıklarında da görülen şikayetlere benzediği için İPF tanısının konması zor olup zaman alabilir.

Muayenede akciğer seslerinde derin nefes alma sırasında çıtırtı benzeri solunum seslerinin (ral) işitilmesi ve çomak parmak adı verilen parmakların uç kısımlarında ağrısız şişlikler görülmesi İPF açısından önemli bulgulardır. Fizik muayeneden sonra yapılacak olan solunum fonksiyon testleri, kan oksijen düzeyi ölçümü, akciğer grafisi, ekokardiyografi (kalp grafisi), bronkoskopi, 6 dakika yürüme testi ve yüksek çözünürlüklü akciğer tomografisi (HRCT) ile tanı konmaktadır. Bazı durumlarda akciğer biyopsisi gerekebilir. 

Günümüzde hastalığı tam olarak tedavi eden bir ilaç seçeneği olmamakla birlikte hastalığın etkilerinin yönetilmesine olanak sağlayacak tedavi seçenekleri olarak antifibrotik tedaviler bulunmaktadır. Tedavinin temel amacı, hastaların şikayetlerini olabildiğince hafifletmek ve hastalığın ilerlemesini yavaşlatmaktır. Bu tedavilere ek olarak pulmoner rehabilitasyon, düzenli egzersiz, nefes alma teknikleri ve oksijen tedavisi gibi destekleyici yöntemler de şikayetlerin azalmasına ve hastaların İPF ile yaşamasına yardımcı olmaktadır.

İPF hastalarında yaşam süresini uzatan ve yaşam kalitesini artıran önemli bir tedavi seçeneği de akciğer naklidir. Şu an için İPF’de kür sağlayabilen tek tedavi seçeneği olan akciğer nakli işlemi ancak çok az sayıda hasta için uygun bulunmaktadır.

İdiyopatik Pulmoner Fibrozis (İPF) hastalığıyla ilgili farkındalığı artırmak ve hastalıkla ilgili güvenilir bilgiye erişimi sağlamak üzere 2020 yılındaisimli web sitesi hayata geçirildi.

Referanslar

  1. https://www.nhsinform.scot/illnesses-and-conditions/lungs-and-airways/idiopathic-pulmonary-fibrosis#causes-of-idiopathic-pulmonary-fibrosis. Son erişim tarihi 09.06.2023

  2. Meltzer EB, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis. Orphanet J Rare Dis 2008;3:8.

  3. American Thoracic Society Patient Information Series. Am J Respir Crit Care Med Vol. 183, P1-P2, 2011

  4. Türk Toraks Derneği̇ İdi̇yopati̇k Pulmoner Fi̇brozi̇s (İPF)  Tanı Ve Tedavi̇ Uzlaşı Raporu 2018

  5. Raghu G, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011;183:788–824.

Bu sitede verilen bilgiler tanısal veya tıbbi öneri amaçlı olmayıp, bilgilendirme amaçlıdır. Tedavi edilmesi gereken bir hastalığınız var ise veya olduğunu düşünüyorsanız, konusunda uzman bir hekime başvurunuz.

Roche ürünleri ile ilgili advers olaylar içinadresinden bize ulaşabilirsiniz.

Diğer konularla ilgili bize ulaşmak için;

Roche İlaç Adres: Roche Müstahzarları San A.Ş. Uniq İstanbul Ayazağa Caddesi No:4D/101 34396 Maslak/İstanbul Tel: +90 212 366 90 00

KEP:

Roche Diagnostik Adres: Roche Diagnostics Turkey A.Ş. Esentepe Mah. Kırgülü Sk. Metrocity İş Merkezi D Bl. No: 4/5 34394 Şişli /İstanbul; Tel: +90 212 306 06 06

KEP:

Site Sorumluları: Bahar Süral & Naz Kocaoğlu