İPF nedir?

İdiyopatik pulmoner fibrosis (İPF), akciğerlerde kalıcı hasara neden olan ilerleyici bir akciğer hastalığıdır.

 

İPF ile meydana gelen doku hasarı, akciğerlerin içindeki en derin dokulardaki minik yaralanmalara yanıt olarak ortaya çıkan anormal iyileşmeden kaynaklanıyor olabilir. Bu yaralanmalar sonucunda, akciğerlerdeki hava kesecikleri (alveoller) kalınlaşarak ve sertleşerek skarlaşmaya (fibrozis) neden olur. Bu da, soluduğunuz oksijenin kan dolaşımına girmesini zorlaştırır.

 

  • İPF, nadir görülen bir hastalık olsa da dünyada 3 milyon kişide görülmesi beklenmektedir.
  • Hastalık erkeklerde daha sık görülür.
  • İPF hastası olan çoğu kişi 50 yaşın üstündedir.

Hastalığın erken döneminde, skarlaşmış dokunun bitişiğinde normal doku vardır. Hastalık ilerledikçe fibrozis daha yaygın hale gelir. Devam eden fibrozis zamanla, akciğerlerin oksijeni kan dolaşımına taşıma yetisini azaltır. İPF’nin neden olduğu hasarı onarmak için şu anda herhangi bir tedavi mevcut değildir.

 

 

İPF: Nedeni bilinmeyen bir hastalık

İPF teşhisinin konması, interstisyel akciğer hastalığının diğer formlarından farklı olarak, akciğer skarlaşmalarının nedeninin tespit edilemediği anlamına gelir. Tıp camiası İPF’nin bazı kişilerde gelişirken neden benzer faktörlerin bulunduğu başka kişilerde gelişmediğini henüz tespit edememiştir.

Bu hastalıktaki genetik faktörler iyi anlaşılamamış olsa da, bilim uzmanları bazı vakalarda İPF’nin çevre ile kişinin hastalıkla ilgili genetik (kalıtımsal) potansiyeli arasındaki etkileşimden kaynaklanıyor olabileceğini düşünmektedir.

 

ipf


Potansiyel risk faktörleri
İPF’nin kanıtlanmış nedenleri yoktur. Ancak, sigara kullanımı gibi bazı faktörler İPF gelişimi riskini artırabilir. 

Sigara kullanımı: Özellikle çok sigara içmiş ya da uzun yıllar boyunca sigara kullanmış olan kişilerde olmak üzere, sigara kullanımı öyküsü ile İPF arasında güçlü bir ilişki vardır. Bununla birlikte, hiç sigara kullanmamış olan İPF hastaları da vardır.

Gastroözofageal reflü hastalığı: Bazı bilim uzmanları, bu sindirim sistemi bozukluğunun akciğer dokusunda tekrarlanan minik yaralanmalara neden olabileceğini düşünmektedir.

Enfeksiyon: Enfeksiyon ile İPF arasındaki ilişki çok sayıda çalışmada incelenmiştir; ama bulgular kesin değildir.

Çevresel kirleticiler: Metal ve ağaç, çiftçilik, kuş yetiştirme, taş kesme/parlatma, hayvancılık ya da tarım tozları kaynaklı, hava ile taşınan partiküllere maruz kalınması İPF riskini artırabilir.

 

Yaş bir risk faktörüdür

İPF tipik olarak 50 yaş ve üstü bireyleri etkilemektedir. Ancak, İPF erken erişkinlik döneminde de teşhis edilebilmektedir.

İPF’nin belirti ve semptomları nelerdir?

Çoğu kişi İPF’si olduğunu ancak semptomlar yaşadıktan sonra ya da hastalık ilerledikten sonra öğrenmektedir. Bazı vakalarda, hastalar İPF hastası olduklarını, başka akciğer problemleri için yapılan testlerde İPF’ye bağlı akciğer skarlaşması paterninin saptanmasıyla öğrenmektedir.

 

İPF’nin erken dönemdeki belirti ve semptomları aşağıdakileri içerebilir:

  • Balgamsız inatçı öksürük
  • Bazen normal günlük aktiviteler sırasında bile görülebilen nefes darlığı
  • Doktorun akciğer tabanında manşet ralleri duyması

 

Zamanla daha fazla semptom ortaya çıkabilir ya da şiddetlenebilir:

  • İstirahat halindeyken bile nefes darlığınız olabilir
  • Kuru öksürüğünüz daha kuru hale gelebilir ve kontrol edemediğiniz öksürük krizleri yaşayabilirsiniz
  • Hafif aktiviteler sırasında bile kolayca yorulabilirsiniz
  • Parmaklarda zamanla çomaklaşma (clubbing) olabilir
  • Kanda oksijen satürasyonunun azaltmış olması nedeniyle oksijen takviye tedavisi almanız gerekebilir

 

Hastalığın ilerlemesi herkeste farklı farklı olmaktadır. Bazı kişilerde İPF’nin neden olduğu akciğer hasarından kaynaklanan semptomlar hızla başlamaktadır. Bazı kişilerde ise ilerleme daha yavaş olmaktadır. Hastalığın ilerleme seyrini tam olarak öngörmek güçtür; bu nedenle, doktorlar bir hastada İPF’nin hangi hızda ilerleyeceğinden emin olamamaktadır.

 

Başka sağlık problemleri ya da yaşın ilerlemiş olması gibi birçok faktör prognozunuzu etkileyebilir. Ortalama olarak çoğu hasta, teşhis konduktan sonra 2 ila 5 yıl civarında yaşamaktadır. Bazı İPF hastaları teşhis konduktan sonra 10 yıl ya da daha uzun süre yaşamakta, bazılarında ise sağlık durumu hızla kötüleşmektedir.

 

REFERANSLAR
1. Ganesh Raghu et al, Am J Respir Crit Care Med Vol 183. pp 788–824, 2011
2. American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. This official statement of the American Thoracic Society (ATS), and the European Respiratory Society (ERS) was approved by the ATS board of directors, June 2013 and by the ERS Steering Committee, March 2013. Am Respir Crit Care Med. 188 (6): 733-748. September 15, 2013.
3. Meltzer EB, Noble PW (2008). "Idiopathic pulmonary fibrosis". Orphanet J Rare Dis. 3 (1): 8.
4. Raghu G, et al. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir, Crit Care Med 2006;174:810–816. 
5. Nalysnyk L et al. Eur Respir Rev 2O12; 21(126); 355–361.
6. Idiopathic pulmonary fibrosis. NICE Information for the public. CG163 June 2O13. Available at  ttps://www.nice.org.uk/guidance/cg163/resources/idiopathic-pulmonary-fibrosis-246349233349. Accessed 21.O7.16
7. Costabel U. Eur Respir Rev 2O15; 24(135): 65–8.
8. Russell A et al. BMC Pulmonary Medicine 2O16; 16:1O
9. Müsellim B. Et al. Clin Respir J. 2014 Jan;8(1):55-62. doi: 10.1111/crj.12035. Epub 2013 Jul
10. Gribbin J, et al. Incidence and mortality of idiopathic pulmonary fibrosis and sarcoidosis in the UK.Thorax 2006;61:980–985.
11. Navaratnam V, et al. The rising incidence of idiopathic pulmonary fibrosis in the U.K. Thorax2011;66:462–467.
12. Fernández Pérez ER, et al. Incidence, prevalence, and clinical course of idiopathic pulmonary fibrosis: a population-based study. Chest 2010;137:129–137.
13. Coultas DB, et al. The epidemiology of interstitial lung diseases. Am J Respir Crit Care Med1994;150:967–972.
14. Flaherty KR, Mumford JA, Murray S, Kazerooni EA, Gross BH, Colby TV, Travis WD, Flint A; et al. (2007). "Prognostic implications of physiologic and radiographic changes in idiopathic interstitial pneumonia". Am J Respir Crit Care Med 168 (5): 543–548.